Neuroblastome : Symptômes

Symptômes 

Les symptômes sont variables selon la localisation du neuroblastome (liste non exhaustive) :

  • Douleurs diffuses.
  • Affaiblissement musculaire.
  • Paralysie des membres inférieurs (paraplégie) dans certains cas seulement.
  • Diarrhée (due à l'excès de sécrétion des catécholamines).
  • Transpiration.
  • Dyspnée (essoufflement).
  • Pâleur.
  • Irritabilité
  • Hypertension artérielle.
  • Incontinence urinaire

Quand le neuroblastome se situe au niveau cérébral, le patient présente :

  • Une ataxie (incoordination des mouvements).
  • Des myoclonies (contraction désordonnée des muscles).
  • Quelquefois des mouvements oculaires désordonnés portant le nom de opsoclonie-myoclonie.

Physiopathologie 

L'esthésio-neuroblastome (en anglais aesthesioneu-roblastoma, -cytoma, -epithelioma) est une tumeur maligne (cancéreuse) très rare se développant essentiellement chez l'enfant ou l'adulte jeune, au niveau de la muqueuse nasale (couche de cellules recouvrant l'intérieur des cavités du nez). Ce type de tumeur est constituée de cellules qui n'ont pas évoluées depuis l'embryon, ou qui sont redevenues des cellules ressemblant à celles de l'embryon (cellules embryonnaires). Cette zone de l'embryon porte le nom de placode olfactive. Il s'agit d'une modification des éléments olfactifs nerveux de la muqueuse nasale. L'esthésio-neuroblastome siège essentiellement au sein d'une fosse nasale à sa partie supérieure. Dans certains cas, elle concerne même le nerf olfactif.

Des anomalies génétiques ont été mises en évidence chez certains patients présentant ce type d'affections otorhinolaryngologiques. Il s'agit d'une perte sur le chromosome 3p et un gain sur le chromosome 17qIl est nécessaire de différencier, le caractère histologique (selon les cellules qui composent la tumeur cancéreuse) :

  • L'esthésioneuro-épithéliome.
  • L'esthésio-neurocytome.

Il s'agit de deux variétés de tumeurs regroupées par certains spécialistes oncologues (spécialistes en cancérologie) sous le terme d'esthésio-neuroblastomes.

Les patients présentent :

  • Une obstruction nasale.
  • Des épistaxis (écoulement de sang par le nez).

L'évolution de l'esthésio-neuroblastome est péjorative. En effet il s'agit d'une tumeur ayant tendance à récidiver localement et à métastaser c'est-à-dire à envoyer des cellules au-delà du foyer cancéreux de départ, essentiellement vers le squelette, les méninges, les ganglions et les poumons.

Le traitement nécessite une intervention chirurgicale suivie d'un traitement radiothérapique (utilisation des rayons X pour lutter contre les cellules cancéreuses). Chez certains patients il est également utile de procéder à une chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) pour diminuer le volume de la tumeur avant intervention.

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